Polisitemia Veraya Benzer Diğer Bozukluklar

Sekonder (ikincil) polisitemia, bilinen bir nedenin (ikincil) sonucu olarak ortaya çıkan kırmızı kan hücrelerinin aşırı üretimi için  kullanılan genel bir terimdir. Primer miyelofibroz, kemik iliği içinde kan hücresi üretimindeki (hematopoez) ve skarlaşma (fibröz doku oluşumu) anormallikleri ile karakterize, nadir görülen bir kemik iliği bozukluğudur. Esansiyel trombositemi (ET), öncü hücrelerin kan trombositlerine (megakaryositler) aşırı üretimi ile karakterize edilir ve bu da kanda büyük ölçüde artan trombosit sayısına yol açar. 

Aşağıdaki bozuklukların belirtileri polisitemia veranın semptomlarına benzer olabilir. Karşılaştırmalar ayırıcı tanı için faydalı olabilir.

• Sekonder (ikincil) polisitemia, bilinen bir nedenin (ikincil) sonucu olarak ortaya çıkan kırmızı kan hücrelerinin aşırı üretimi için genel bir terimdir. Bu tür nedenler arasında genetik bozukluklar, eritropoietin (kırmızı kan hücresi üretimini uyaran bir hormon) salgılayan bazı tümörler, belirli akciğer veya kalp hastalıkları gibi vücudu oksijenden yoksun bırakan durumlar yer alır. Yüksek rakımlarda yaşayan bazı kişilerde, dokunun yetersiz oksijenlenmesine yanıt olarak sekonder polisitemi gelişebilir. Bazı böbrek bozuklukları, aşırı eritropoietin üretimine ve buna bağlı olarak da kırmızı kan hücrelerinin aşırı üretimine neden olabilir. Sekonder polisitemili bireylerde tedavi, polisiteminin altında yatan bozukluğun veya nedeninin tedavi edilmesini içerir.
• Primer miyelofibroz, kemik iliği içinde kan hücresi üretimindeki (hematopoez) ve skarlaşma (fibröz doku oluşumu) anormallikleri ile karakterize, nadir görülen bir kemik iliği bozukluğudur. Kemik iliği, çoğu kemiğin merkezini dolduran yumuşak, süngerimsi dokudur. Kemik iliği, büyüyen ve sonunda kırmızı kan, beyaz kan hücreleri veya trombositlerden birine dönüşen hematopoietik kök hücreleri adı verilen özel hücreler içerir. Primer miyelofibrozda, tek bir hematopoietik kök hücrenin DNA'sındaki bir değişiklik, anormal hücrenin sürekli olarak kendini yeniden üretmesine neden olur. Sonunda, bu anormal hücreler kemik iliğindeki normal, sağlıklı hücreleri toplar ve kemik iliği içindeki yara izi ile birlikte kırmızı ve beyaz kan hücrelerinin ve trombositlerin üretimini bozar. Primer miyelofibroz ile ilişkili semptomlar değişkendir ve kan hücresi üretimini etkileyen anormalliklerle ilişkilidir. Etkilenen bireyler, tanı anında semptomlara sahip olmayabilir (asemptomatik) ve uzun yıllar semptomsuz yaşayabilirler. Sonunda, etkilenen kişilerde yorgunluk, ateş, sık enfeksiyonlar, soluk cilt, gece terlemeleri ve açıklanamayan kilo kaybı gelişebilir. Büyümüş dalak yaygın bir bulgudur. Karaciğer büyümesi de (hepatomegali) oluşabilir.
• Esansiyel trombositemi (ET), öncü hücrelerin kan trombositlerine (megakaryositler) aşırı üretimi ile karakterize edilir ve bu da kanda büyük ölçüde artan trombosit sayısına yol açar. Trombositler, normal pıhtılaşma süreci için gerekli olan kandaki özel hücrelerdir. Aşırı trombosit üretimine ek olarak, esansiyel trombositeminin diğer semptom ve belirtileri arasında büyümüş dalak (splenomegali); bağırsak, diş eti ve/veya burun kanaması (kanama ve daralmış veya tıkanmış damarlar (tromboz) sıralanabilir. İlk muayenelerde hastaların yaklaşık üçte ikisi semptomsuzdur (asemptomatik). Çoğu hasta, küçük veya büyük damar trombozu veya küçük kanama ile ilgili belirtiler ile hekimlere başvurur. Büyük kanama hikayesi olan vaka çok sıra dışıdır. Ayak parmaklarının ve parmakların küçük arterlerinde ağrı, sıcaklık, doku ölümü (kangren) ve/veya ekstremitelerde kızarıklık ve yanma ağrısına neden olan klasik eritromelaljiye yol açan pıhtılar oluşabilir. Trombotik ve kanama olaylarının sıklığı, trombosit sayısının normale düşmesiyle azaltılır, ancak ortadan kaldırılamaz. Bazı durumlarda, bu kronik bozukluk ilerler ve nadir vakalarda akut lösemi veya miyelofibrozise dönüşebilir.
• Kronik miyeloid lösemi (KML), vücudun büyük kemikleri (kemik iliği), dalak, karaciğer ve kan içinde bulunan süngerimsi dokuda beyaz kan hücrelerinin aşırı gelişimi ile karakterize, nadir görülen bir miyeloproliferatif neoplazmdır. Hastalık ilerledikçe, lösemik hücreler, bağırsak yolu, böbrekler, akciğerler, gonadlar ve lenf düğümleri dahil olmak üzere vücudun diğer bölgelerini istila eder. Kronik miyeloid löseminin iki aşaması vardır. Birinci faz veya kronik faz, beyaz kan hücrelerinin yavaş, ilerleyici aşırı üretimi ile karakterize edilir. İleri ya da akut evrede ise kemik iliğindeki hücrelerin yüzde 50'den fazlası olgunlaşmamış malign hücrelerdir (blast hücreleri veya promelositler). Akut fazda lösemi çok agresiftir ve tedaviye iyi yanıt vermez.